Was ist CMN (Con­ge­ni­tal Mela­no­cy­tic Naevi)?

Nävus, der (Plu­ral: Nävi, die) kommt aus dem Latei­ni­schen und bedeu­tet Mut­ter­mal. Der Begriff wird heu­te oft mit dem Wort „Leber­fleck“ gleich­ge­setzt. Das führt gele­gent­lich zu Miss­ver­ständ­nis­sen, denn genau genom­men sind Leber­fle­cken eine Unter­grup­pe von Mut­ter­ma­len, näm­lich sol­che, die durch eine Ver­meh­rung von Pig­ment­zel­len (Mela­no­zy­ten) ent­ste­hen. Man nennt sie auch mela­no­zy­tä­re Nävi, Nävus­zell­nävi oder Pig­ment­zell­nävi. Dane­ben gibt es wei­te­re Mut­ter­ma­le, die von ande­ren Zel­len als den Pig­ment­zel­len aus­ge­hen, z.B. Gefäß- oder Feu­er­ma­le (Nae­vus flamm­eus) oder epi­der­ma­le Nävi, die sich von den Horn­zel­len der Haut ablei­ten und oft einen strei­fen­för­mi­gen Ver­lauf an der Haut zei­gen. Wir beschäf­ti­gen uns aber hier nur mit mela­no­zy­tä­ren Nävi, also Leberflecken.

Der Begriff kon­ge­ni­tal kommt eben­falls aus dem Latei­ni­schen und bedeu­tet ange­bo­ren. Kon­ge­ni­tale Nävi sind sol­che, die bereits bei Geburt bestehen.

Es gibt zwei Arten von mela­no­zy­tä­ren Nävi, ange­bo­re­ne und erwor­be­ne. Erwor­be­ne Nävi (Leber­fle­cken) ent­ste­hen häu­fig im Lauf der Kind­heit bis zum jun­gen Erwach­se­nen­al­ter. Bei bei­na­he jedem Men­schen las­sen sich eini­ge, manch­mal auch hun­der­te die­ser Nävi fin­den, die meist klei­ner als einen hal­ben Zen­ti­me­ter sind. Ange­bo­re­ne Mut­ter­ma­le vari­ie­ren hin­ge­gen sehr in der Grö­ße, sie kön­nen klei­ner als 1cm sein, kön­nen aber auch gan­ze Kör­per­tei­le ein­neh­men. Bei die­sen Per­so­nen fin­den sich oft noch zusätz­li­che klei­ne­re, soge­nann­te Satel­li­ten­nävi, die zum Teil erst nach der Geburt in Erschei­nung tre­ten. Dar­über hin­aus unter­schei­den sich Nävi in ihrer Far­be und in ihrer Behaa­rung (gele­gent­lich liest man den Begriff Tierfellnävus).

Als gro­ße kon­ge­ni­tale Nävi bezeich­net man nach einer häu­fig gebrauch­ten Defi­ni­ti­on Nävi, die beim Erwach­se­nen grö­ßer als 20cm im Durch­mes­ser sind. Um zu einer sol­chen Grö­ße her­an zu wach­sen, muss beim Neu­ge­bo­re­nen ein Durch­mes­ser von etwa 7 cm vor­lie­gen (bzw. 12 cm am Kopf, da die­ser pro­por­tio­nal weni­ger stark wächst). Bei ganz beson­ders aus­ge­dehn­ten kon­ge­ni­talen Nävi spricht man von Rie­sen­nävi, die frü­her auch als Bade­an­zug­nävi bezeich­net wur­den, da sie häu­fig an Rücken und Bauch zu fin­den sind. Für einen Rie­sen­nä­vus gibt es noch kei­ne weit ver­brei­te­te Defi­ni­ti­on; es wur­de vor­ge­schla­gen, die­sen Begriff ab einem Durch­mes­ser von 40 cm (beim Erwach­se­nen) zu verwenden.

Man unter­schei­det fol­gen­de Größen:

• Klei­ner CMN < 1,5 cm
• Mit­tel­gro­ßer CMN 1,5 – 20 cm
• Gro­ße CMN >20 – 40 cm)
• „Rie­sen­nä­vus“ (giant con­ge­ni­tal nevus) > 40 cm

Zunächst ein­mal bedeu­tet es für die Eltern oft einen Schock, wenn ein Kind mit einem gro­ßen kon­ge­ni­talen Nävus gebo­ren wird. Dabei wer­den zwei Sor­gen im Vor­der­grund ste­hen: zum Einen die kos­me­ti­sche Stö­rung, zum ande­ren die Fra­ge, wel­che gesund­heit­li­chen Fol­gen zu erwar­ten sind. Je nach Kör­per­stel­le und Aus­deh­nung ist ein gro­ßer Nävus in unter­schied­li­chem Maß den Bli­cken ande­rer Men­schen aus­ge­setzt. Vie­le Eltern befürch­ten, dass ihr Kind ange­starrt wird und sich dadurch nicht nor­mal ent­wi­ckeln kann. Obwohl in unse­rer Gesell­schaft eine ange­bo­re­ne Fehl­bil­dung nicht mehr als Schan­de emp­fun­den wird, kann aber auch das Selbst­wert­ge­fühl der Eltern erheb­lich lei­den. Außer­dem ent­ste­hen Fra­gen wie: Habe ich etwas falsch gemacht? Hät­te man die Ent­ste­hung des Nävus ver­hin­dern kön­nen? Natür­lich rich­ten sich sehr vie­le Hoff­nun­gen auf eine The­ra­pie. Neben einer Bera­tung durch Ärz­te oder Psy­cho­lo­gen kann der Kon­takt mit ande­ren betrof­fe­nen Eltern bzw. erwach­se­nen Nävus­trä­gern beson­ders beim Umgang mit der Situa­ti­on helfen.

Bei der Fra­ge nach den mög­li­chen medi­zi­ni­schen Fol­gen muss erst ein­mal betont wer­den, dass ein gro­ßer kon­ge­ni­taler Nävus meis­tens eine iso­lier­te Fehl­bil­dung dar­stellt, also weder mit einer geis­ti­gen Behin­de­rung noch mit Fehl­bil­dun­gen an ande­ren Orga­nen ein­her­geht. Men­schen mit gro­ßen kon­ge­ni­talen Nävi haben eine völ­lig nor­ma­le Lebens­er­war­tung. Trotz­dem gibt es zwei wich­ti­ge, zum Glück sel­te­ne Kom­pli­ka­tio­nen: ers­tens kann sich etwas häu­fi­ger als bei der All­ge­mein­heit ein bös­ar­ti­ger Haut­krebs (Mela­nom) ent­wi­ckeln, daher muss der Nävus in regel­mä­ßi­gen Abstän­den haut­ärzt­lich unter­sucht wer­den. Zwei­tens kön­nen Pig­ment­zel­len nicht nur in der Haut son­dern auch in den Hirn­häu­ten ver­mehrt zu fin­den sein. Man spricht von einer neu­ro­ku­ta­nen Mela­no­se. Die­se kann durch eine Kern­spin­to­mo­gra­phie, ein rönt­gen­strah­len­frei­es Bild­ge­bungs­ver­fah­ren, bereits im Säug­lings­al­ter erkannt wer­den. Men­schen mit neu­ro­ku­ta­ner Mela­no­se kön­nen sym­ptom- und beschwer­de­frei sein, es kön­nen sich aber auch unheil­ba­re, gele­gent­lich lebens­be­droh­li­che Stö­run­gen im Gehirn entwickeln.

Der Begriff Mela­no­zyt kommt aus dem Grie­chi­schen und bedeu­tet schwar­ze Zel­le. Mela­no­zy­ten stel­len das Pig­ment Mela­nin her, das den Kör­per vor UV-Strah­lung schützt und dafür sorgt, dass die Haut ihre Far­be erhält. Beim Embryo befin­den sich Vor­läu­fer­zel­len von Mela­no­zy­ten in der Neu­r­al­leis­te, d.h. in der Nähe des spä­te­ren Rücken­marks. Unter dem Ein­fluss von kör­per­ei­ge­nen Boten­stof­fen fan­gen sie aber bereits im zwei­ten Schwan­ger­schafts­mo­nat an, in Rich­tung der Haut zu wandern.

Die Zel­len, aus denen sich ein Nävus auf­baut, die soge­nann­ten Nävus­zel­len, sind ver­än­der­te Mela­no­zy­ten. Sie stel­len oft beson­ders viel Mela­nin her, so dass die Haut im Nävus dunk­ler aus­sieht als die nor­ma­le Haut. Bei der Ent­ste­hung von kon­ge­ni­talen Nävi kommt es zu einer stär­ke­ren Ver­meh­rung und gestör­ten Ver­tei­lung von embryo­na­len Mela­no­zy­ten­vor­läu­fer­zel­len. Die Ursa­che hier­für ist noch nicht genau bekannt. Man geht von einer gene­ti­schen Ver­än­de­rung (Muta­ti­on) aus, die erst nach der Zeu­gung, d.h. der Ver­ei­ni­gung von Ei- und Samen­zel­le, aus­ge­löst wird und daher nur einen Teil der Kör­per­zel­len des Embry­os (näm­lich bestimm­te Zel­len der oben genann­ten Neu­r­al­leis­te) betrifft. Als Fol­ge kommt es auch nur in den Zel­len, die sich durch Tei­lung von die­sen ursprüng­lich ver­än­der­ten Zel­len ablei­ten, zu der ent­spre­chen­den Fehl­ent­wick­lung. Daher sind kon­ge­ni­tale Nävi nicht ver­erb­bar. Das heißt, dass Eltern eines Kin­des mit einem kon­ge­ni­talen Nävus weder befürch­ten müs­sen, dass ein wei­te­res ihrer Kin­der eine ähn­li­che Haut­ver­än­de­rung bekom­men könn­te, noch dass das Kind mit dem Nävus die­se Eigen­schaft an sei­ne Nach­kom­men wei­ter­ge­ben wird.

Kon­ge­ni­tale Nävi tre­ten bei bei­den Geschlech­tern und sowohl bei Wei­ßen als auch bei Far­bi­gen auf, wobei sie bei Mäd­chen etwas häu­fi­ger sind (Ver­hält­nis ca. 1,2 zu 1). Die meis­ten Babys kom­men ohne Nävi zur Welt, klei­ne Nävi fin­den sich aber bereits bei ca. 1% der Neu­ge­bo­re­nen. Grö­ße­re Nävi (grö­ßer als 10cm bei Geburt) haben eine geschätz­te Häu­fig­keit von 1:20.000, d.h., jeder 20.000ste wird mit einen sol­chen Nävus gebo­ren. Rie­sen­nävi sind noch deut­lich sel­te­ner, hier wird eine Häu­fig­keit von 0,5 bis 1:100.000 Gebur­ten geschätzt, d.h., dass in ganz Deutsch­land nur weni­ge hun­dert Per­so­nen mit die­ser Art von Nävi leben. Lei­der ist es bis­her noch nicht mög­lich, genaue­re Anga­ben über die Häu­fig­keit kon­ge­ni­taler Nävi zu machen, da die­se Fäl­le nicht sta­tis­tisch erfasst wer­den. Um genaue­re Auf­schlüs­se über die Häu­fig­keit zu bekom­men, ist es wich­tig, dass sich mög­lichst vie­le Trä­ger eines kon­ge­ni­talen Nävus in einem lan­des­wei­ten Regis­ter ein­tra­gen, wel­ches Dr. Kren­gel führt.

Wenn sie die Erfor­schung von CMN unter­stüt­zen wol­len, kön­nen Sie hier den Fra­ge­bo­gen aus­fül­len.

Soweit bekannt ist, ja. Der mög­li­cher­wei­se ers­te Hin­weis auf kon­ge­ni­tale Nävi fin­det sich im Buch Gene­sis in der Bibel (1. Buch Mose 25,25), wo die Geburt der Zwil­lin­ge Jakob und Esau, der Söh­ne von Isaak und Rebec­ca, beschrie­ben wird:
Der ers­te, der kam, war röt­lich, über und über mit Haa­ren bedeckt wie mit einem Fell. Man nann­te ihn Esau. Die­ser Beschrei­bung nach ist es mög­lich, dass Esau einen röt­li­chen, haa­ri­gen Tier­fell­nä­vus hat­te. Die ers­ten medi­zi­ni­schen Beschrei­bun­gen von kon­ge­ni­talen Nävi stam­men aus der Mit­te des neun­zehn­ten Jahrhunderts.

Die Dich­te der Pig­ment­zel­len unter der Haut ist bei grö­ße­ren Nävi oft nicht ganz gleich­mä­ßig über den Nävus ver­teilt. Daher kommt es zu einer ungleich­mä­ßi­gen Haut­be­schaf­fen­heit. Die Haut über kon­ge­ni­talen Nävi ist z.B. oft etwas ver­dickt oder run­ze­lig. Die­ser Effekt kommt durch eine star­ke Pig­ment­zell­ver­meh­rung direkt unter der Haut­ober­flä­che zustan­de. In eini­gen Fäl­len, häu­fi­ger am Rücken oder am Po, erscheint die Haut unre­gel­mä­ßig gebu­ckelt. An die­sen Stel­len lie­gen umschrie­be­ne, beson­ders aus­ge­präg­te, kno­ti­ge Ver­meh­run­gen von Pig­ment­zel­len vor. Unter einem Nävus kön­nen gele­gent­lich auch ande­re gut­ar­ti­ge Kno­ten lie­gen,  z.B. Lipo­me (Fett­ge­webs­ge­schwuls­te) oder Neu­ro­fi­bro­me (spe­zi­el­le, gut­ar­ti­ge Bindegewebstumoren).Warum schwitzt man an den Stel­len mit einem Nävus anders?

Die Schweiß­drü­sen sind in einem Nävus zum Teil nicht so aus­ge­bil­det wie in nor­ma­ler Haut. Per­so­nen mit gro­ßen Nävi schwit­zen zum Aus­gleich auf der nor­ma­len Haut mehr, um die Kör­per­tem­pe­ra­tur kon­stant zu hal­ten. Dann ist die nor­ma­le Haut sehr feucht, wäh­rend die Nävus­haut eher tro­cken bleibt.

Auf Nävus­haut gibt es oft weni­ger Talg­drü­sen, die die Haut feucht und geschmei­dig hal­ten. Zudem gibt es in Nävi ver­mehrt Mast­zel­len, die für die Ent­ste­hung von Juck­reiz ver­ant­wort­lich sind. In aus­ge­präg­ten Fäl­len kann mit­tels Ein­nah­me eines Anti­hist­ami­ni­kums der Juck­reiz gestillt wer­den. Gegen die Tro­cken­heit hilft eine gründ­li­che Haut­pfle­ge mit Pfle­ge­cremes für tro­cke­ne Haut, vor allem nach dem Baden oder Duschen. Außer­dem soll­ten, falls erfor­der­lich, kei­ne Sei­fen son­dern allen­falls pH-neu­tra­le Dusch­ge­le ver­wen­det wer­den (ph5 bzw. 5,5).

Die Gefahr der Ent­wick­lung von Haut­krebs auf einem kon­ge­ni­talen Nävus wird wei­ter unten genau­er bespro­chen. Auch wenn es kei­ne siche­ren Hin­wei­se gibt, dass Men­schen mit ange­bo­re­nen Pig­ment­ma­len stär­ker als ande­re gefähr­det sind, durch Son­nen- bzw. UV-Licht Haut­krebs zu bekom­men, soll­te die Nävus­haut bei son­ni­gem Wet­ter immer mit Klei­dung bedeckt oder zumin­dest mit einer wirk­sa­men Son­nen­milch bzw ‑creme (Licht­schutz­fak­tor 40–60) ein­ge­cremt wer­den. Sola­ri­en soll­ten nicht besucht wer­den (das gilt auch für alle Men­schen ohne Nävus, die ihre Haut län­ger glatt und jugend­lich erhal­ten wollen!).

Kon­ge­ni­tale Nävi ver­än­dern sich oft leicht im Lau­fe des Lebens, in sehr sel­te­nen Fäl­len wur­de sogar von einer spon­ta­nen Rück­bil­dung berich­tet. Man ver­mu­tet, dass in die­sen Fäl­len das Immun­sys­tem des Pati­en­ten die ver­än­der­ten Zel­len erkannt und zer­stört hat. Bei allen Nävi kann sich mit der Zeit die Far­be ver­än­dern; der Nävus wird häu­fig in den ers­ten zehn Lebens­jah­ren deut­lich hel­ler, in sel­te­ne­ren Fäl­len auch dunk­ler. Gro­ße Nävi haben oft von Geburt an eine etwas ungleich­mä­ßi­ge Farb­ver­tei­lung. Das ist nicht schlimm. Ent­steht in einem kon­ge­ni­talen Nävus eine ein­zel­ne dunk­le­re Stel­le, soll­te sie einem Haut­arzt gezeigt wer­den (auch wenn es sich meis­tens um eine harm­lo­se Ver­än­de­rung han­delt). Neu auf­tre­ten­de Kno­ten, nicht-hei­len­de Wun­den oder ande­re, rasche Ver­än­de­run­gen, soll­ten auf jeden Fall zur Vor­stel­lung bei einem Haut­arzt zum Aus­schluss eines mali­gnen Mela­noms (schwar­zer Haut­krebs) füh­ren. Der Haut­arzt wird dann evtl. aus dem ver­däch­ti­gen Bezirk eine Gewe­be­pro­be in ört­li­cher Betäu­bung ent­neh­men. Auf die­se Wei­se kann das Wesen der Ver­än­de­rung durch eine mikro­sko­pi­sche (his­to­lo­gi­sche) Unter­su­chung ein­deu­tig geklärt wer­den. In den letz­ten 10–15 Jah­ren wur­de das Krank­heits­bild „Pro­li­fe­rie­ren­der Kno­ten auf kon­ge­ni­talem Nävus“ genau­er erforscht. Es han­delt sich um einen (manch­mal auch meh­re­re) Kno­ten, die auf einem gro­ßen kon­ge­ni­talen Nävus im Kin­des­al­ter wach­sen. Die­se Kno­ten sind gut­ar­tig, wer­den aber auch von His­to­lo­gen manch­mal mit einem Mela­nom ver­wech­selt. Es gibt mitt­ler­wei­le sehr moder­ne Labor­un­ter­su­chun­gen, um in sol­chen Fäl­len Klar­heit zu schaffen.

Zuhau­se soll­te man einen (gro­ßen) kon­ge­ni­talen Nävus unge­fähr ein­mal im Monat gründ­lich unter­su­chen, zudem soll­te man sich alle sechs bis zwölf Mona­te bei einem Haut­arzt vor­stel­len. Zusätz­lich ist es beson­ders hilf­reich, wenn der Nävus foto­gra­fiert wird. Vie­le Haut­ärz­te haben dafür spe­zi­el­le Doku­men­ta­ti­ons­sys­te­me, bei denen der Ver­lauf genau gespei­chert wer­den kann. Aber auch mit einer nor­ma­len Digi­tal­ka­me­ra kann man die Ent­wick­lung eines Nävus gut sel­ber doku­men­tie­ren. Haut­ärz­te ver­fü­gen meis­tens auch über ein soge­nann­tes Auf­licht­mi­kro­skop. Mit die­sem Gerät kann mit 20–40facher Ver­grö­ße­rung schmerz­los eine Auf­nah­me von Antei­len des Nävus gemacht wer­den, die beson­ders gut kon­trol­liert wer­den sol­len. Alle die­se Maß­nah­men kön­nen hel­fen, Ver­än­de­run­gen recht­zei­tig zu erken­nen. Außer­dem kön­nen sie ver­hin­dern, dass unnö­ti­ge Biop­sien aus einem Nävus genom­men wer­den, weil man unsi­cher ist, ob sich eine bestimm­te Stel­le ver­än­dert hat.

Zunächst muss man die­se Fra­ge prä­zi­sie­ren: Es exis­tie­ren in der all­ge­mei­nen Bevöl­ke­rung ver­schie­de­ne Arten von Haut­krebs (am häu­figs­ten ist der „hel­le Haut­krebs“, das Basa­li­om).  Von die­sen ver­schie­de­nen Arten ist für kon­ge­ni­tale Nävi nur das mali­gne Mela­nom (auch: „schwar­zer Haut­krebs“) rele­vant. Aber auch zum Mela­nom­ri­si­ko gibt es auf­grund der unvoll­stän­di­gen Erfas­sung von Pati­en­ten mit kon­ge­ni­talen Nävi kei­ne aus­rei­chen­den Daten. Das sta­tis­tisch errech­ne­te Mela­nom­ri­si­ko für einen ein­zel­nen Men­schen mit kon­ge­ni­talem Nävus schwankt je nach Stu­die zwi­schen 0,05 und ca. 10% (Krengel_2006). Aller­dings wird zuneh­mend klar, dass das Risi­ko in frü­he­ren Stu­di­en oft des­halb so hoch ange­ge­ben wur­de, weil sich Fäl­le, in denen ein Mela­nom ent­stand, den behan­deln­den Ärz­ten bes­ser ein­präg­ten und sie daher auch eher in der Lite­ra­tur berich­tet wur­den. Mitt­ler­wei­le zeigt sich, dass das Risi­ko für Mela­nom­ent­wick­lung stark von der Grö­ße des Nävus abhängt und beson­ders bei Nävi über 40 cm Durch­mes­ser erhöht ist. Neue­re Schät­zun­gen gehen jedoch selbst für sol­che Rie­sen­nävi von einem Risi­ko um ca. 5% aus, im Ver­lauf des Lebens ein Mela­nom zu ent­wi­ckeln. Auf jeden Fall ist das Mela­nom­ri­si­ko in gro­ßen bzw. beson­ders in Rie­sen­nävi gegen­über dem Durch­schnitt erhöht. Um bes­se­re sta­tis­ti­sche Daten zu erhal­ten, ist es erfor­der­lich, Pati­en­ten mög­lichst schon im Säug­lings­al­ter in einem Regis­ter zu erfas­sen, um dann zuver­läs­si­ge­re Anga­ben über den Ver­lauf zu erhalten.

Ein Mela­nom ist ein bös­ar­ti­ger Tumor der Haut, der durch Ent­ar­tung von Mela­no­zy­ten ent­steht. Bös­ar­tig bedeu­tet, dass die­ser Tumor unkon­trol­liert wächst und dabei das umge­ben­de Gewe­be zer­stö­ren kann. Die­ses Wachs­tum kann rela­tiv lang­sam über Mona­te erfol­gen, in ein­zel­nen Fäl­len aber auch sehr rasch (inner­halb von Wochen). Die größ­te Gefahr besteht dar­in, dass sich ent­ar­te­te Zel­len vom Tumor ablö­sen und über Blut- oder Lymph­bah­nen in ande­re Orga­ne bzw. in Lymph­kno­ten gelan­gen und dort soge­nann­te Toch­ter­ge­schwüls­te (Meta­sta­sen) bilden.

Klei­ne­re kon­ge­ni­tale Nävi sind eher als harm­los ein­zu­stu­fen, es ist umstrit­ten, ob sie über­haupt ein höhe­res Ent­ar­tungs­ri­si­ko als erwor­be­ne Nävi haben. Bei den meis­ten Fäl­len, in denen ein Mela­nom auf einem kon­ge­ni­talen Nävus ent­stand, han­del­te es sich um kon­ge­ni­tale Rie­sen­nävi. Bei die­sen Kin­dern kann sich ein Mela­nom in sel­te­nen Fäl­len bereits in der Kind­heit ent­wi­ckeln. Wich­tig ist, dass ein Mela­nom in Rie­sen­nävi auch von etwas tie­fe­ren Haut­schich­ten (z.B. dem sub­ku­ta­nen Fett­ge­we­be) aus­ge­hen kann und sich dann eher tas­ten als sehen lässt. Daher soll­ten sol­che Nävi auch regel­mä­ßig abge­tas­tet wer­den. Ande­rer­seits sind Ver­än­de­run­gen in einem kon­ge­ni­talen Nävus gera­de in Kind­heit und Jugend rela­tiv häu­fig und in den meis­ten Fäl­len harm­los. Wenn sich Ver­än­de­run­gen in der Far­be oder in der Ober­flä­chen­be­schaf­fen­heit zei­gen oder wenn der Nävus nässt oder blu­tet, soll­te in jedem Fall, auch bei klei­ne­ren Nävi, eine Vor­stel­lung bei einem Haut­arzt erfol­gen, um ein Mela­nom auszuschließen.

Ja, das Mela­nom ist der bei wei­tem bös­ar­tigs­te, wenn auch nicht der häu­figs­te Tumor der Haut und einer der häu­figs­ten Tumo­ren über­haupt. Es tritt in Deutsch­land bei ca. 12–15 pro 100.000 Men­schen im Jahr auf. Der grö­ße­re Teil (ca. 70–80%) der Mela­no­me ent­steht durch Ent­ar­tung von Mela­no­zy­ten in völ­lig nor­ma­ler Haut. Etwa 20–30% der Mela­no­me ent­ste­hen auf Nävi, aber nor­ma­ler­wei­se auf sol­chen, die nach der Geburt enstan­den sind. Da kon­ge­ni­tale Nävi sehr sel­ten sind, sind sie nur für einen sehr klei­nen Teil der Mela­no­me ver­ant­wort­lich.
Umge­kehrt haben aber Trä­ger eines gro­ßen kon­ge­ni­talen Nävus ein gegen­über der All­ge­mein­heit erhöh­tes Ent­ar­tungs­ri­si­ko (=rela­ti­ves Risi­ko). Da bei kon­ge­ni­talen Nävi ein Mela­nom bereits im Kin­des- oder Jugend­al­ter auf­tre­ten kann (was für Mela­no­me ansons­ten sehr sel­ten ist), ist das die­ses rela­ti­ve Risi­ko für Kin­der mit Rie­sen­nävi gegen­über ande­ren Kin­dern sogar deut­lich erhöht. Für den ein­zel­nen Men­schen ist aber das soge­nann­te abso­lu­te Risi­ko, das oben bespro­chen wur­de, entscheidend.

Wenn ein Mela­nom früh ent­deckt und ent­fernt wird, ist die Hei­lungs­chan­ce sehr gut. Wird es hin­ge­gen zu spät ent­deckt oder igno­riert, ist die Gefahr groß, dass sich ver­än­der­te Krebs­zel­len bereits über­all im Kör­per abge­sie­delt haben. Es gibt zur­zeit kei­ne Mög­lich­keit, dies zu ver­hin­dern. Selbst durch Ent­fer­nung kom­plet­ter gro­ßer Nävus­zell­nävi kann das Risi­ko für ein Mela­nom nicht auf Null absin­ken, weil es oft unmög­lich ist, alle ver­än­der­ten Zel­len zu entfernen.

Zunächst scheint die Ant­wort klar: Pig­ment­zel­len, die ent­fernt wur­den, kön­nen nicht mehr ent­ar­ten. Aller­dings zei­gen neue­re Unter­su­chun­gen, dass sich Mela­no­me bei KMN ins­ge­samt rela­tiv sel­ten bil­den und zwar über­wie­gend bei Pati­en­ten mit Rie­sen­nävi (über 60 cm Erwach­se­nen­durch­mes­ser). Zudem ist das Risi­ko bei Pati­en­ten mit Betei­li­gung von Gehirn und Rücken­mark erhöht (neu­ro­ku­ta­ne Mela­no­se). Von den Mela­nom­en, die sich in die­sen bei­den Grup­pen bil­den, ent­steht ver­mut­lich nur ca. die Hälf­te an der Haut, die ande­re Hälf­te direkt im Gehirn. Mit­hin ist die vor­beu­gen­de Wir­kung einer (bei Rie­sen­nävi sehr auf­wen­di­gen) ope­ra­ti­ven Ent­fer­nung limi­tiert. Abge­se­hen davon ist eine voll­stän­di­ge Ent­fer­nung ja gar nicht in jedem Fall mög­lich. Es wur­de sogar berich­tet, dass ein­zel­ne Pati­en­ten trotz nahe­zu kom­plet­ter Ent­fer­nung eines Rie­sen­nä­vus den­noch spä­ter ein Mela­nom ent­wi­ckel­ten. Das alles soll­te bei der Ent­schei­dung für oder gegen eine Ope­ra­ti­on bedacht und genau mit den behan­deln­den Haut­ärz­tin­nen bzw. Chir­ur­g­in­nen bespro­chen wer­den. Bei kon­ge­ni­talen Nävi mit ver­dick­ten, bucke­li­gen oder fal­ti­gen Antei­len kann eine Ent­fer­nung zumin­dest die­ser Stel­len dazu bei­tra­gen, den gesam­ten Nävus bes­ser kon­trol­lie­ren zu kön­nen.
Die aktu­el­len Emp­feh­lun­gen besa­gen, dass die Ent­schei­dung für oder gegen eine chir­ur­gi­sche The­ra­pie nicht durch die Angst vor einem Mela­nom moti­viert sein soll­te, son­dern von der Ein­schät­zung, ob mit einer ver­tret­ba­ren Belas­tung für das Kind eine deut­li­che Ver­rin­ge­rung der sicht­ba­ren Auf­fäl­lig­keit gelin­gen kann. Die Ver­rin­ge­rung der Stig­ma­ti­sie­rung, nicht die Mela­nom­pro­phy­la­xe, ist das Ziel der chir­ur­gi­schen The­ra­pie. Es gibt kei­ne “Ent­fer­nung um jeden Preis”!