Therapien
Das Nävus Netzwerk Deutschland e.V. bietet allen Mitgliedern Unterstützung, unabhängig davon, ob du eine Behandlung oder eine Entfernung in Betracht ziehst!
Es gibt viele Faktoren, die die Entscheidung für eine Entfernung oder Behandlung von CMN beeinflussen können. Jeder CMN ist anders, was bedeutet, dass dies eine einzigartige Entscheidung für jeden Einzelnen ist.
Wir möchten unseren Mitgliedern ein offenes Forum der Unterstützung bieten, um Dir zu helfen, eine informierte Entscheidung zu treffen. Wir arbeiten unter anderem eng mit Prof. Dr. med. Krengel, Prof. Dr. med. Ott und Prof. Dr. med. Beck vom Netzwerk Nävus-Chirurgie zusammen und sind daher in der Lage, unseren Mitgliedern genaue Informationen über Behandlungsmöglichkeiten zu vermitteln.
Gerne vernetzen wir auch unsere Mitglieder, die eine ähnliche Art von Behandlung erfahren haben, untereinander. Schreibe uns einfach eine E‑Mail an kontakt@naevus-netzwerk.de.
Muss man einen kongenitalen Nävus überhaupt therapieren?
Die Antwort ist ein klares Nein! Es gibt keinen zwingenden medizinischen Grund für eine Therapie bzw. eine operative Entfernung (Exzision). Die Einstellung zu dieser Frage hat sich in den letzten 20 Jahren deutlich verändert. Früher hieß es oft, man müsse KMN (sogar kleinere!) unbedingt entfernen, da sie ein hohes Risiko hätten, dass sich im Lauf des Lebens im Bereich des Muttermals ein Melanom entwickelt. Heute wissen wir aufgrund genauerer Studien mit sehr viel größeren Gruppen von Patienten, dass dieses Risiko in Wahrheit längst nicht so hoch ist. Außerdem beschränkt es sich weitgehend auf so genannte Riesennävi und ist auch bei diesen nicht so hoch wie man früher glaubte. Nun könnte jemand einwenden, dass man dann doch zumindest diese Riesennävi komplett entfernen müsste.
Dazu ist zu sagen, dass das Risiko einer Melanomentwicklung sich selbst bei einer vollständigen Entfernung aller sichtbaren Nävusanteile nicht komplett beseitigen lässt, da Melanome auf Riesennävi zum Teil von tieferen Gewebsschichten ausgehen. Wenn wir nun abwägen zwischen Aufwand und Risiken ausgedehnter, mehrfacher Operationen und dem Vorteil, den man damit erreicht, sieht die Bilanz für eine Operation eher ungünstig aus. Daher ist die Mehrheit der Ärzte, die sich intensiv mit der Krankheit beschäftigen, heute der Meinung, man sollte das Für und Wider mit den Eltern sorgfältig besprechen, sie aber keinesfalls aus Gründen der Melanomprophylaxe zu einer Operation drängen.
Etwas ganz anderes ist die Frage, wie das Kind mit der Auffälligkeit wird umgehen können, die das Muttermal mit sich bringt. Es ist durchaus nachzuvollziehen, wenn sich Eltern aus diesem Grund für eine Operation entscheiden. Man sollte sich aber über den Grund im klaren sein, aus dem man sich zu einer Operation entscheidet und nicht die Frage des Melanomrisikos mit dem Wunsch nach optischer Korrektur verwechseln oder vermengen.
Was sollte man vor einer OP bedenken?
Wir verstehen, dass ein erster Impuls möglicherweise eine Operation zur Entfernung der Nävi Ihres Kindes ist. Wir möchten jedoch einige Aspekte mit dir teilen, die ihr bedenken solltet:
Operationen können zwar die sichtbaren Merkmale von CMN reduzieren, aber meistens lassen sich die großen Nävi nicht vollständig entfernen, oder nur aufwändig in mehreren Operationen.
Und sie können auch Nachteile mit sich bringen: Narben, die durch eine Operation entstehen, wachsen mit Ihrem Kind mit und können im Laufe der Zeit sogar auffälliger wirken als die ursprünglichen Nävi.
Eine Operation ist zudem ein Eingriff in den Alltag deines Kindes. Die Situationen rund um die Operation und der Wundversorgung kann traumatisierend sein. Ein weiterer Aspekt, der bedacht werden sollte, ist: Durch die Veränderungen, die eine Operation am Aussehen deines Kindes vornimmt, könnte dein Kind das Gefühl bekommen, dass mit ihm etwas nicht in Ordnung ist, was sein Selbstbewusstsein beeinträchtigen und zu einem negativen Selbstbild führen kann.
Oft wird eine Entscheidung für eine Operation aufgrund unserer eigenen Ängste und Befürchtungen getroffen. Wir möchten dich ermutigen, einmal zu schauen, ob und woher diese Ängste kommen und sie zu überwinden. Indem du deinem Kind ein positives Selbstbild und einen selbstbewussten Umgang mit seinem CMN vorlebst vermittelst du ihm eine starke Botschaft der Selbstliebe und Akzeptanz.
Wünschst du dir Unterstützung? Aus Erfahrung ist das wichtigste und wertvollste nach der Diagnose CMN, in den persönlichen Austausch zu gehen. Der Austausch mit anderen Eltern hilft dir und deinem Kind, Ängste und Unsicherheiten abzubauen und ein positives Selbstbild zu entwickeln.
Eine selbstbewusste und liebevolle Haltung zu CMN kann genauso wirksam sein, wenn nicht sogar wirkungsvoller, als jeder chirurgische Eingriff.
Welche Therapieformen gibt es?
Die einzige Möglichkeit, den kongenitalen Nävus zu beseitigen, ist eine chirurgische Entfernung (Exzision), die in der Regel in Narkose erfolgt. Bei großen Nävi können mehrere Operationen in Abständen von Monaten bis Jahren erforderlich sein. Für sehr große Nävi ist eine vollständige Entfernung unter Umständen nicht möglich. Daher entscheiden sich viele Patienten bzw. ihre Eltern statt einer Entfernung dafür, den Nävus lediglich zu beobachten. Kleinere Nävi können relativ einfach operativ entfernt werden. Bei größeren Nävi muss die entfernte Haut aber durch andere Haut ersetzt werden. Dies kann durch eine Hautverpflanzung von einer anderen Körperstelle (Transplantation) oder durch eine Dehnung benachbarter Haut erfolgen.
Zum Teil werden hierfür aufblasbare Expander verwendet, die bereits einige Zeit vor der Operation unter die Nachbarhaut eingesetzt werden, um diese allmählich vorzudehnen. Eine gewisse Aufhellung der Nävushaut kann durch eine im frühen Säuglingsalter erfolgende Schleifung oder mechanische Abschälung der obersten Hautschicht erreicht werden. Hierdurch lässt sich der Nävus aber nicht vollständig entfernen, da Nävuszellen in tieferen Hautschichten verbleiben. Laser oder chemische Schälmittel können allenfalls zu einer leichten Aufhellung führen. Eine genauere Übersicht über die Therapieverfahren gibt es in den folgenden Absätzen.
Was versteht man unter Exzision?
Ein kleinerer Nävus kann in örtlicher Betäubung mit dem Skalpell herausgeschnitten und die Wundränder dann wieder miteinander vernäht werden. Dies bezeichnet man als Exzision. Es entsteht eine Narbe. Die entstehende Narbe besteht aus Bindegewebe, das sich in Farbe und Struktur von der normalen Haut unterscheidet. Direkt nach einer Operation kann sich eine Narbe noch verändern, erst nach ca. einem Jahr hat sie ungefähr das Aussehen, das sie auch danach behalten wird.
Narben können berührungs- und schmerzempfindlich sein oder zu überschießendem Wachstum neigen (hypertrophe Narbe, „Wulstnarbe“, Keloid). Im Fall einer hypertrophen Narbe kann man mit speziell angepassten Kompressionsbinden- oder ‑anzügen über einen längeren Zeitraum oft eine Abflachung und ein Weicherwerden erreichen. Außerdem kann man versuchen, eine solche Narbe mit kortisonhaltigen Salben oder Injektionen wieder zum Schrumpfen zu bringen.
Was versteht man unter mehrzeitiger Exzision?
Bei größeren Nävi lässt sich die Haut nach einer Exzision nicht so weit dehnen, dass die Wundränder direkt miteinander vernäht werden können. In diesem Fall wird zunächst nur ein Teil des Nävus entfernt, so dass man die Wunde noch verschließen kann. Wenn diese Wunde dann verheilt ist, kann man nach ca. einem halben Jahr den nächsten Teil des Nävus entfernen. Bei Kindern ist die Haut so elastisch, dass sie sich auch mehren Exzisionen anpassen kann. Je nach Größe der Fläche werden Exzisionen in örtlicher Betäubung oder in Vollnarkose durchgeführt. Bei entsprechender Erfahrung können mit dieser Methode auch bei großen Nävi sehr gute Ergebnisse erzielt werden.
Welches ist der beste Zeitpunkt für eine Operation?
Für kongenitale Nävi bis zu einem Durchmesser von 10 cm wird häufig geraten, mit der Exision zu warten, bis das Kind alt genug ist, die Entscheidung selber mitzutreffen. Da solche Nävi nur sehr selten entarten (und praktisch nie vor der Pubertät) spielt diese Befürchtung keine Rolle für den Zeitpunkt der Therapie. Nur ein älteres Kind wird die schmerzhaften Einstiche bei einer örtlichen Betäubung tolerieren. Außerdem sind Maßnahmen wie Wundpflege und Verbandswechsel einem etwas älteren Kind leichter verständlich zu machen. Es kann aber z.B. bei einem kongenitalen Nävus im Gesicht durchaus gerechtfertigt sein, schon in der frühen Kindheit zu operieren, um dem Kind Hänseleien zu ersparen. Ein weiteres Argument für eine frühe Operation ist die bessere Wundheilung in jüngerem Alter.
Bei größeren kongenitalen Nävi wird (insbesondere wegen der besseren Wundheilung und höheren Elastizität der Haut) geraten, möglichst bereits in den ersten Lebensjahren oder sogar im ersten Lebensjahr zu operieren. In der Fachliteratur wird diskutiert, ob bei Operationen in Vollnarkose insbesondere vor dem 7. Lebensmonat ein erhöhtes Risiko für Nebenwirkungen der Narkose besteht. Die Daten hierzu sind allerdings zum Teil widersprüchlich und erlauben bislang keine verlässliche Empfehlung. Selbstverständlich muss aber auch dieses Thema in die Überlegung, ob, wann und wie genau operiert wird, mit einfließen.
Helfen Hauttransplantate?
Es gibt zwei Arten von Hauttransplantaten. Vollhauttransplantate bestehen aus der kompletten Haut mit allen Schichten, die an einer wenig auffallenden Stelle herausgeschnitten wird. Diese können nur verwendet werden, um kleine Wunddefekte abzudecken, da man ja auch die Hautentnahmestelle wieder verschließen muss. Zum Beispiel kann man einen Defekt auf der Nase, der sich sonst nicht verschließen ließe, mit einem Vollhauttransplantat decken, das hinter dem Ohr, wo die Haut dehnbarer ist, herausgeschnitten wurde. Diese Technik kommt für einige Patienten mit kongenitalen Nävi im Gesicht oder an den Armen und Beinen in Frage.
Bei Patienten mit großen KMN am Oberkörper kamen in der Vergangenheit so genannte Spalthauttransplantate zum Einsatz. Dabei wird mit einer Maschine, dem Dermatom, die obere Schicht von gesunder Haut abgetragen, häufig am Hinterkopf, da die Entnahmestelle hier, nachdem die Haare nachgewachsen sind, nicht mehr sichtbar ist. Die entnommene dünne Hautschicht kann nun auf relativ große Wunden gelegt werden, um dort anzuwachsen. Das Transplantat (= die entnommene Haut) und auch die Entnahmestelle heilen jedoch nicht immer gut ab, gerade bei Säuglingen und Kleinkindern, die sich viel bewegen. Das Spalthauttransplantat ist weniger belastungsfähig als normale Haut; es enthält keine Haare, keine Schweiß- und Talgdrüsen und unterscheidet sich auch nach dem Anwachsen in der Struktur deutlich von der umgebenden Haut. Bisweilen erscheint es wegen seiner geringeren Dicke gegenüber der Umgebung eingesunken. Außerdem lässt sich oft nicht vermeiden lässt, dass ein Farbunterschied zur umgebenden Haut zurückbleibt.
Wird Spalthaut verwendet, um eine Wunde nach Exzision eines kongenitalen Nävus zu verschließen, ist das kosmetische Ergebnis daher oft ein Kompromiss. Zudem kann ein Verschluss mit Spalthaut nicht an allen Stellen vorgenommen werden. Bei Stellen mit besonderer mechanischer Belastung (z.B. auf Höhe des Gürtels, über Gelenken oder an Hand- und Fußflächen) kann das Hauttransplantat leicht einreißen oder die Beweglichkeit einschränken.
Welche Vor- und Nachteile hat im Reagenzglas angezüchtete Haut?
Hautzellen können im Reagenzglas als so genannte epitheliale Autografts angezüchtet werden. Diese verwendet man vor allem bei Verbrennungsopfern, wo man nur noch wenig normale Haut findet, die nicht zum Verschluss aller Wunden ausreichen würde. Die Anwendung von Autografts ist noch problematischer als die von Hauttransplantaten, erfordert lange Krankenhausaufenthalte, bis die Haut eingeheilt ist, und noch mehr als die Hauttransplantate neigen Autografts zu Schrumpfungen, Brüchig- und Rissigkeit und Infektionen. Bei einigen Patienten mit großen Nävi wurden Autografts angewandt, wobei die Ergebnisse zum Teil zufriedenstellend waren. Möglicherweise wird aber durch eine Weiterentwicklung dieser Technik in Zukunft ein wesentlich verbesserter Verschluss großer Wundflächen möglich sein.
Was versteht man unter Dermabrasion und Kürettage?
Die Dermabrasion ist eine meistens in Vollnarkose durchgeführte Abtragung der Haut mit einer hochtourig rotierenden Diamant-Fräse. Die Behandlung wird in der Regel bereits in den ersten Lebenswochen durchgeführt, da in diesem Alter die langfristig besseren kosmetischen Ergebnisse zu erwarten sind. Es wird nur die oberste Hautschicht (Epidermis) und die direkt darunter gelegene Bindegewebsschicht abgetragen. Diese Schichten enthalten einen großen Teil der pigmentbildenden Zellen, wodurch die Haut nach einer Dermabrasion erst einmal hell ist und das Ziel erreicht zu sein scheint. Gerade bei größeren kongenitalen Nävi sitzen weitere Nävuszellen jedoch häufig viel tiefer in der Haut. Im Lauf von Jahren kommt es sehr oft dazu, dass sich von diesen Zellen aus Pigment zurückbildet (Repigmentierung) und es an der Haut erneut zu einer sichtbaren, meistens ungleichmäßig-scheckigen Braunfärbung kommt. Nicht beeinflusst wird auch ein eventueller überschießender Haarwuchs innerhalb des Nävus.
Obwohl es sich bei der Dermabrasion um eine relativ oberflächliche Behandlungsmethode handelt, besteht ein beträchtliches Risiko der Narbenbildung. Die Anwendung auf der Kopfhaut kann dazu führen, dass in dem behandelten Areal keine Haare mehr wachsen. Eine Dermabrasion ist mit gewissen Blutverlusten verbunden, die in seltenen Fällen sogar eine Bluttransfusion notwendig machen kann. Schließlich muss auch das bei sehr jungen Säuglingen erhöhte Risiko für Narkosezwischenfälle bedacht werden.
Da durch die Dermabrasion nur der oberflächlichste Teil der Nävuszellen entfernt wird, bleibt außerdem ein (geringes) Risiko, dass die verbliebenen Nävuszellen später entarten.
Die Mehrheit der Ärzte, die sich intensiv mit kongenitalen Nävi beschäftigen, rät aus all diesen Gründen (insbesondere wegen Narbenrisiko und fehlendem Langzeiterfolg durch Repigmentierung) von einer Dermabrasion ab.
Eine Kürettage ist die Abtragung der obersten Hautschichten mit einem anderen chirurgischen Instrument, der Kürette, einer Art rundem Skalpell. Die Theorie hinter diesem Verfahren ist, dass bei Neugeborenen noch ein relativ zerbrechlicher Spalt, eine Art Sollbruchstelle, innerhalb der obersten Bindegewebsschicht der Haut besteht. Die Schichten oberhalb dieses Spaltes lassen sich bei entsprechender Erfahrung einigermaßen sauber ablösen. Hierdurch kann man mittels Kürettage relativ viele Nävuszellen entfernen und hat wegen der Regenerationsfähigkeit der Säuglingshaut auch bei größeren Wundflächen eine recht gute Wundheilung. Die Kürettage wird seit vielen Jahren von einer belgischen Klinik (de Raeve und Mitarbeiter) als Behandlungsmethode für große kongenitale Nävi propagiert und weist nach Publikationen dieser Gruppe gute Resultate auf. Allerdings gelten ähnliche Einschränkungen wie für die Dermabrasion.
Kann man eine Laserbehandlung durchführen?
Den Dermatologen stehen unterschiedliche Lasersysteme zur Verfügung, von denen einige z.B. dafür geeignet sind, in der Haut gelegenes Pigment selektiv zu zerstören (z.B. Rubinlaser, Neodym-YAG Laser bzw. Alexandrit-Laser). Daneben gibt es bestimmte Laser, die eher wie ein sehr feines Skalpell funktionieren, mit dem man die Nävushaut schichtweise abtragen kann (CO2-Laser). Für die Wirksamkeit dieser letzteren Behandlung gilt Ähnliches wie für die Dermabrasion. Auch hierbei kommt es teilweise zu einem Wiederkehren der Farbe (Repigmentierung).
Eine vollständige Entfernung des Pigmentfleckes wird nur selten erreicht, oft aber eine Aufhellung, insbesondere mit dem Rubinlaser (August et al., Laser_CMN, BJD 2011). Laserbehandlung ist schmerzhaft und muss in örtlicher Betäubung oder Vollnarkose erfolgen, meist in mehreren Sitzungen. Narbenbildung kommt in seltenen Fällen vor. Zurzeit kann eine Laserbehandlung von kongenitalen Nävi noch nicht allgemein empfohlen werden, die Behandlung stellt aber vor allem für kleinere Nävi manchmal eine sinnvolle Alternative dar. Häufig macht man oft erst eine Probelaserung, um zu schauen, ob der Laser tatsächlich zum Abblassen des Nävus führt. Schließlich lassen sich mit einigen Lasersystemen auch Haare von der Nävushaut entfernen (Epilation).
Helfen Peelingbehandlungen?
Bei Patienten mit kongenitalen Nävi wurde früher zum Teil versucht, durch Peeling mit chemischen Substanzen die obersten Hautschichten zu entfernen, damit die Nävi heller werden. Aber auch hier bleiben Nävuszellen zurück, von denen eine Repigmentierung ausgehen wird. Zudem führen die Substanzen oft zu einer Hautreizung mit starker Rötung, die sich nur langsam zurückbildet, oder sogar zur Narbenbildung. Von solchen Behandlungen ist abzuraten.
Was sind Hautexpander?
Hautexpander sind mit Flüssigkeit gefüllte Plastikblasen, die unter die normale Haut neben dem Nävus eingepflanzt werden. Über mehrere Wochen wird die Blase von außen immer weiter gefüllt, was dazu führt, dass die Haut sich ausdehnt. Wenn genug überschüssige Haut vorhanden ist, kann der benachbarte kongenitale Nävus ausgeschnitten und die Wunde mit der gedehnten Haut verschlossen werden. Da es sich um die komplette Haut mit Haaren, Schweiß- und Talgdrüsen sowie Fettgewebe handelt, sind die Ergebnisse vom kosmetischen Standpunkt her zufriedenstellender als z.B. Hauttransplantate. Hautexpander eignen sich für mittelgroße und große Nävi, zum Teil auch für Riesennävi. Insbesondere Nävi an Kopfhaut, Stirn und Rumpf können mit dieser Technik gut entfernt werden.
Bei all diesen Vorteilen haben Hautexpander auch einige Nachteile. Zum einen ist die Methode sehr aufwändig, erfordert eine engmaschige ärztliche Kontrolle sowie mehrere Eingriffe in Narkose; der Anblick der Expander ist für den Zeitraum des Auffüllens gewöhnungsbedürftig, obwohl sie meistens von den Kindern ausgezeichnet toleriert werden. Zum anderen stellt der Hautexpander einen Fremdkörper dar und dementsprechend können sich Infektionen entwickeln. Expanderchirurgie hat sich aber bei kongenitalen Nävi in spezialisierten Zentren zum Teil bereits zu einer Routinemethode entwickelt (Arneja-Gosain 2009).
Gibt es Nävi, die zu groß zum Entfernen sind?
Ja, denn ab einer gewissen Größe steht nicht mehr genug normale Haut zur Verfügung, um die Wunden zu verschließen. Auch Hautexpander stoßen hier an ihre Grenzen. Der Einsatz von Spalthauttransplantaten oder Autografts ist sogar noch schwieriger, da sie zu narbigen Verziehungen neigen. Es gibt Personen, bei denen 80% der Körperoberfläche von einem Nävus bedeckt werden. Sie entscheiden sich in einigen Fällen für eine Entfernung kosmetisch besonders störender Anteile des Nävus, zum Teil aber auch gegen eine Operation.
Welche Therapiemöglichkeiten gibt es für einen Gesichtsnävus?
Gesichtsnävi stellen ein besonderes Problem dar. Denn obwohl die befallene Haut nur eine relativ kleine Fläche einnimmt, ist sie im Alltag immer sichtbar, im Unterschied z.B. zu einem Muttermal am Rumpf, der zum großen Teil von der Kleidung bedeckt ist. Auch wenn Gesichtsnävi nur sehr selten entarten, entschließen sich viele Eltern zu einer Behandlung. Dabei gilt, was hier für alle Therapieverfahren gesagt wurde: Exzisionen führen zu Narben, die gelegentlich das kosmetische Erscheinungsbild sogar verschlechtern, insbesondere wenn sie zu Verziehungen der Gesichtsproportionen oder einer Beeinträchtigung der Mimik führen. Zudem sind oft Strukturen mitbefallen, die vom operativen Standpunkt aus relativ kompliziert sind, wie z.B. Augenlider, Nase oder Ohren. In der Regel wird aber mit einer mehrzeitigen Operation eine deutliche Verbesserung zu erreichen sein.
Für einen Kopfhautnävus?
Kopfhautnävi können vor allem durch die veränderte Haarstruktur auffallen, während der Nävus selbst unter den Haaren verborgen bleibt. Bei einer Exzision besteht das Risiko, dass sich Narben bilden, auf denen dann keine Haare mehr wachsen. Auch am Kopf haben sich zum Teil Hautexpander als hilfreich erwiesen. Zu bedenken ist ferner, dass eine Entartung bei Kopfhautnävi nur sehr selten vorkommt. Daher ist es oft besser, Nävi der Kopfhaut zu belassen und nicht zu operieren.
Für einen Nävus im Genital- oder Analbereich?
In diesem Bereich sind Nävi sehr schwer zu operieren, und werden oft besser dort belassen. Die Haut dort ist sehr empfindlich und durch eine Narbenbildung kann es später z.B. zu Problemen beim Stuhlgang oder beim Geschlechtsverkehr kommen. In jedem Einzelfall ist es aber sinnvoll, eine gezielte Stellungnahme eines erfahrenen Kinderchirurgen, plastischen Chirurgen oder Dermatochirurgen einzuholen.
Für einen Nävus am Arm oder am Bein?
Kongenitale Nävi an den Armen und an den Beinen sind etwas seltener, insbesondere solche an den Händen oder Füßen. Allerdings tragen Nävi an den Händen ähnliche Probleme mit sich wie Nävi im Gesicht: auch sie sind immer sichtbar und eine Entfernung aus kosmetischen Gründen wird oft gewünscht. Die operativen Möglichkeiten sollten dann mit dem Spezialisten besprochen werden.
